АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ (АФЛС) -симптомокомплекс, в основі
якого лежить розвиток аутоіммунних реакцій на широко
поширені фосфолипшшые детермінанти, присутні на
мембрані тромбоцитів, клітин ендотелію посудин, клітин нервової
тканини. Характеризується тріадою ознак : венозний або артеріальний
тромбоз, акушерська патологія, тромбоцитопенія.
Тромбози при АФЛС обумовлені взаємодією антифосфолипидных
антитіл з ендотеліальними клітинами і зниженням атромбогенной
активності ендотелію. Крім того, ці антитіла пригнічують синтез
простацикліну (що є сильним вазоділататором і потужним
ендогенним інгібітором агрегації тромбоцитів), що викликає
підвищення агрегації тромбоцитів і сприяє тромбозу.
Тромбоцитопенія розвивається в результаті взаємодії антитіл до
фосфоліпідам з тромбоцитами і їх руйнування.
АФЛС частіше зустрічається у жінок, чим у чоловіків, у віці 20-40 років
особливо часто розвивається при системному червоному вовчаку (антитіла
до фосфоліпідів виявляють у 30-60% хворих системною червоною
вовчаком і 7% в популяції). Гіперпродукція антитіл до фосфоліпідів
може зустрічатися у хворих ревматоїдним артритом, системною
склеродермією, синдромом Шегрена, а також при злоякісних
новоутвореннях, лімфопроліферативних захворюваннях, аутоіммунною
тромбоцитопенічною пурпурі, на тлі вірусних, бактерійних і
паразитарних інфекцій, при ряду захворювань ЦНС, прийомі препаратів,
що викликають розвиток волчаночноподобного синдрому, і у осіб літнього
віку. Виділяють первинні АФЛС (у відсутності ознак дифузних
захворювань сполучної тканини).
Симптоматика . Рецидивуючий тромбоз може локалізуватися
у будь-якій посудині (як правило, рідко спостерігається одномоментне
тромбоутворення в посудинах венозного і артеріального русла).
Найчастіше відзначається тромбофлебіт глибоких вен гомілок. Може
розвиватися тромбоемболія легеневої артерії. Тромбоз посудин ЦНС
призводить до виникнення гострого порушення мозкового кровообігу
транзи-торным ішемічним атакам, іноді до поперечного мієліту,
описаний розвиток судорожного синдрому, хореї і мігрень. З тромбозом
дрібних шкірних посудин пов'язаний розвиток сітчастого ливедо (судинною
сітки у вигляді синюватих плям, що особливо добре виявляється при
охолодженні), яке часто поєднується з лабільною артеріальною
гіпертензією. Можливий розвиток недостатності надниркових залоз,
легеневій гіпертензії, синдрому Бадда - Киари, інфаркту міокарду,
асептичного некрозу голівки стегнової кістки (тромбоз a. femoralis),
тромботического неінфекційного ендокардиту з поразкою клапанів
серця (недостатністю або стенозом). Акушерська патологія пов'язана
з тромбозом посудин плаценти, що викликає внутріутробну загибель плоду
і рецидивуючі спонтанні аборти.
При лабораторному обстеженні: тромбоцитопенія, Кумбс-позитивна
гемолітична анемія (їх поєднання - синдром Эванса), в сироватці
крові виявляють антитіла до кардіоліпіну, волчаночный
антикоагулянт (популяція антитіл, що специфічно реагують з
фосфолипидным компонентом протромбінази активаторного комплексу,
класів IgG/, що відносяться до імуноглобулінів, lgM і що пригнічують in vitro одну або декілька фосфолипидзависимых
коагуляційних
реакцій), рідше - відзначається псевдопозитивна реакція Вассермана
(обумовлена продукцією антитіл до кардіоліпіну, який являється
основним антигеном реакції Вассермана і входить до складу комплексу
прокоагулянтних фосфоліпідів). В 50% випадків визначається АНФ.
зрідка кріоглобулінемія і ревматоїдний чинник. У хворих АФЛС
нерідко виявляються порушення ліпідного обміну.
Лікування . Потрібне активне лікування основного
захворювання. Показані антикоагулянтна терапія і дезагреганты,
низькі дози аспірину, дипиридамол, тиклопидин. непрямі
антикоагулянти, низькі дози глюкокортикостероидов, плазмаферез,
аминохиноли-новые похідні. При АФЛС слід уникати прийому
пероральних контрацептивів, паління.
Поєднана патологія. Як варіант первинного АФЛС
розглядається синдром Снеддона - поєднання цереброваскулярних
порушень і сітчастого ливедо за відсутності ознак дифузних
захворювань сполучної тканини. Цереброваскулярні порушення
включають ішемічні інсульти, скороминущі порушення мозкового
кровообіги, головний біль, зниження пам'яті, деменцію,
епілептичні напади, тразиторные хореинформные гіперкінези,
поразка зорових нервів. Ливедо, як правило, поширене,
з локалізацією на кінцівках і тулубі. Можливе поєднання з
іншими проявами АФЛС.
