АНОМАЛІЇ КРАНИОВЕРТЕБРАЛЬНЫЕ - дефекти розвитку головного і
спинного мозку (аномалія Киари) або кісткових структур (платибазия,
базилярна імпресія та ін.) в області краниовертебрального переходу.
Аномалія Киари (аномалія Арнольда - Киари) - аномалія
розвитку ромбовидного мозку, яка нерідко поєднується з дефектами
розвитку кісток основи черепа і шийного відділу хребта.
Аномалія Киари 1-го типу характеризується зміщенням мигдалин мозочка
нижче за великий потиличний отвір. Аномалія Киари 2-го типу
включає протрузію черв'яка мозочка, довгастого мозку у верхні
відділи спинномозкового каналу, миеломенингоцеле в
попереково-крижовому відділі, обструктивну гідроцефалію. Етіологія
невідома.
Симптоматика . Аномалія Киари 1 -го типу може протікати
безсимптомно або проявлятися тільки
болями в шийно-потиличній області і руках, які посилюються при
рухах головою. В деяких випадках відзначається та, що прогресує
атаксія мозочка і центральний нижній парапарез або тетрапарез.
Аномалія Киари 2-го типу зазвичай проявляється з народження у виді
великих розмірів голови (внаслідок гідроцефалії) і миеломенингоцеле.
Характерні атаксія мозочка, ністагм центральний нижній
парапарез або тетрапарез, можливі дисфагія, дизартрія і атрофія
мови.
Точний діагноз грунтується на результатах МРТ краниовертебральной
області.
Лікування . При прогресі неврологічних розладів
показано хірургічне лікування - декомпресія задньої черепної ямки і
верхнешейного відділу хребта.
Платибазия - сплощення основи черепа, внаслідок чого
скат розташовується більше горизонтально по відношенню до площини
передньої черепної ямки. Платибазия нерідко поєднується з іншими
кістковими дефектами і аномалією Киари, але при їх відсутності не
викликає неврологічних розладів.
Базилярна імпресія (базилярне вдавление) - зміщення
вверх переднього відділу базилярної частини потиличної кістки і її
бічних відділів з впровадженням в порожнину черепа країв великого
потиличного отвору, потиличних виростків і зубовидного відростка.
Неврологічні розлади зазвичай з'являються у віці до 20 років
у вигляді симптомів здавлення ствола головного мозку, верхнешейного
відділу спинного мозку і черепних нервів. Аномалія виявляється при
рентгенографії черепа і верхнешейных хребців, МРТ і КТ
краниовертебрального переходу.
