Анемії, пов'язані з дефіцитом вітаміну В, 2
(У, 2-дефіцитні анемії)
Анемії, пов'язані з дефіцитом вітаміну В, 2 (В, 2-дефіцитні
анемії) . Клинико-гематологічний синдром, що розвивається при
недоліку вітаміну B!2 внаслідок різних причин і
що характеризується макроцитарной анемією і ознаками тканинного
дефіциту вітаміну В) 2. Захворювання зустрічається переважно у осіб
літнього і старечого віку, частіше у чоловіків. Частота дефіциту
вітаміну В]2 складає серед літніх і людей похилого віку близько 1%.
Головними причинами розвитку В12-дефіцитних анемій є:
атрофічний гастрит, різні операції на ШКТ (гастректомія,
резекція тонкої кишки, синдром "сліпої петлі"), рак шлунку,
ентерити, дивертикульоз товстого кишковика, інвазія широким лентецом,
ураження печінки. Найбільш частою причиною дефіциту вітаміну В12
являється атрофічний гастрит з порушенням вироблення
гастромукопротеина (внутрішній чинник Касла), необхідного для
всмоктування вітаміну В!2, що надходить ззовні. В результаті дефіциту
вітаміну В12 порушується синтез ДНК в кровотворних клітинах, що веде
до порушення процесів дозрівання клітин трьох паростків кісткового мозку
- эритроидного, гранулоцитарного і тромбоцитарного. Найбільше
клінічне значення має патологія з сторони эритроидного паростка,
представленого в основному клітинами великих розмірів з ніжною
структурою ядра і високим вмістом гемоглобіну (мегалобласты).
Більшість мегалобластов не визрівають до кінцевої стадії, гинуть
у кістковому мозку (внутрішньокістковомозковий гемоліз), що робить
мегало-бластический еритропоез неефективним. Разом з анемічним
синдромом при дефіциті вітаміну В, 2 спостерігається поразка
периферичної і центральної нервової системи.
Симптоматика.
Захворювання розвивається поступово. Хворі
зазвичай адаптуються до низького вмісту гемоглобіну. По мірі
подальшого зниження рівня гемоглобіну відзначаються слабкість,
підвищена стомлюваність, задишка при навантаженні, запаморочення. При
ураженні нервової системи хворі вказують на почуття оніміння
кінцівок, повзання мурашок, мерзлякуватість, "ватність" ніг, порушення
чутливості. Рідше зустрічаються парези і паралічі з порушенням
функції тазових органів. Можуть з'являтися порушення з боку ЦНС в
виді зниження пам'яті, дезорієнтації. При огляді хворих обертають
увага одутлість обличчя, блідість шкірних покривів з жовтяничним
відтінком. Часто збільшена селезінка і печінка. У деяких хворих
спостерігаються ознаки глоситу згладжена сосочків мови. При
гастроскопії часто виявляється атрофічний гастрит. У крові
характерною ознакою є гіперхромна анемія, зустрічаються
еритроцити великих розмірів (макроци-ты, мегалоциты), эритроидные
клітини з ядрами (нормобласты), еритроцити із залишками ядерної
субстанції (тельця Жолли, кільця Кэботта, базофільна пунк-тация).
Кількість лейкоцитів часто понижено, зустрічається багато
гіперсегментованих форм нейтрофілів. Спостерігається помірна
тромбоцитопенія без геморагічних проявів. Кількість
ретикулоцитов в межах норми. У сироватці крові підвищено
зміст білірубіну за рахунок непрямої фракції і рівень заліза. У
кістковому мозку переважають эритроидные клітини великих розмірів з
ніжною структурою ядра як на ранніх, так і на пізніх стадіях
дозрівання.
В12-дефіцитну анемію слід запідозрити у хворих літнього і
старечого віку за наявності ги-перхромной анемії у поєднанні з
помірною лейко- і тромбоцитопенією, атрофічного гастриту,
неврологічних або психічних порушень. Діагноз має бути
підтверджений дослідженням кісткового мозку до початку лікування вітаміном
У]2. Не слід також призначати до встановлення природи анемії
препарати, що містять фолиевую кислоту ("Ундевіт", "Декамевит" і
ін.). Існує радіоімунний метод визначення концентрації
вітаміну В12в крові.
Диференціальний діагноз необхідно проводити з анемією внаслідок
дефіциту фолиевой кислоти, апластической анемією, гострим лейкозом,
миелодис-пластическим синдромом. Практично важливим є
уточнення причини В|2-дефіцитній анемії (рак шлунку, ентерит,
дивертикульоз кишковика).
Лікування.
Показано внутрішньом'язове призначення вітаміну В]2 в
виді препарату цианокобаламина або оксикобаламина по 400-500 мкг
щодня впродовж 4-6 нед. Оксикобаламін можна вводити через день
у дозі 1000 мкг коротший час (3-4 нед). Після нормалізації
показників гемоглобіну потрібна підтримувальна терапія.
Цианокобаламин вводять щотижня впродовж 2 мес, а в наступному
постійно 2 рази в місяць в дозі 400-500 мкг. Трансфузии еритроцитів
рекомендуються при вираженій анемії (зміст гемоглобіну менше 60
г/л), загрозі анемічної коми, порушеннях гемодинаміки. Препарати
фолиевой кислоти не показані.
Поєднана патологія. У окремих випадках є поєднання дефіциту
В12 і залоза, що вимагає додаткової корекції препаратами
залоза всередину. Крім того, препарати заліза можуть бути показані в
випадках розвитку відносного дефіциту залоза (підвищена
потреба) на тлі лікування вітаміном В]2. При загостренні
супутньою ИБС, дисциркулятор-ной енцефалопатії на фоні
вираженій анемії показані трансфузии еритроцитів одночасно з
початою терапією вітаміном В12. При неможливості проведення
діагностичній пункції кісткового мозку (відмова хворих та ін.) і в
уникнення втрати часу допустиме пробне лікування препаратами
вітаміну В12 з обов'язковим підрахунком кількості ретикулоцитов через
3- 5 днів. Значне підвищення числа ретикулоцитов в порівнянні з
початковими до 40-50% і вище (ретикулоцитарный криз) свідчить
про адекватність призначеного лікування і вимагає його продовження.
Анемії, пов'язані з дефіцитом фолиевой кислоти (фолиеводефицитные
анемії) характеризуються наявністю мегалобластического кровотворення і
зустрічаються значно рідше В]2-дефіцитних анемій. Основними
причинами фолиеводефицитных анемій є: порушення всмоктування
(тропічна спру, целиакия, резекції тонкого кишковика з
формуванням "сліпої петлі"), лікування деякими медикаментами (противо-судорожные
засоби сульфаніламіди, Метотрексат), хронічна алкогольна
інтоксикація, підвищена потреба (гемоліз, пухлинні
захворювання, вагітність), аліментарна недостатність. Зміни
з боку периферичної крові не відрізняються від таких при
У, 2-дефіцитній анемії і характеризуються гіперхромними макроцитарной
анемією, лейко- і тромбоцитопенією, мегалобластозом в кістковому мозку.
На відміну від В12-дефіцитної анемії відсутні поразка нервової
системи, атрофічний гастрит, гистаминоустойчивая ахлоргідрія.
Дефіцит фолиевой кислоти слід запідозрити за наявності
макроцитарной анемії у осіб, що приймають протисудомні препарати,
що зловживають алкоголем, у вагітних, при гемолітичних
анеміях, пухлинних захворюваннях. З метою диференціальної
діагности з дефіцитом вітаміну В12 визначають зміст фолиевой
кислоти в сироватці і еритроцитах. При забарвленні препаратів кісткового
мозку алізарином мегалобласты хворих з дефіцитом фолиевой кислоти
не забарвлюються, на відміну від таких при дефіциті вітаміну В, 2.
Пробне призначення препаратів В) 2 не викликає ретикулоцитозу.
Лікування включає призначення фолиевой кислоти всередину в
добовій дозі 5-15 міліграм. При лікуванні фолиеводефицитной анемії
вагітних потрібне призначення фолиевой кислоти після нормалізації
показників гемоглобіну в дозі 1 міліграма в добу впродовж усього періоду
вагітності і лактації.
