Анемії сидероахрестические - група анемічних синдромів,
у основі яких лежить порушення включення в молекулу гемоглобіну
залоза при нормальному або підвищеному його вмісті в сироватці (ахрезия
- невикористання). В результаті цього порушується синтез гема
(залізовмісна частина гемоглобіну)а невикористане залізо
відкладається в депо, призводячи до розвитку гемосидерозу органів і
тканин. Порушення включення заліза в молекулу гемоглобіну може
виникати в результаті генетичних дефектів (захворювання
наслідує за рецесивним типом, зчепленим з Х-хромосомою) або
при дії різних чинників (свинцева інтоксикація,
деякі медикаменти, алкоголь та ін.), пригноблюючих активність
ферментів, що беруть участь в синтезі гема.
Симптоматика характеризується проявами анемії,
стійкою до лікування препаратами заліза. За наявності гемосидерозу
внутрішніх органів (печінка, підшлункова залоза та ін.) може
відзначатися відповідна клінічна симптоматика.
У крові характерна наявність гіпохромної анемії. Кількість
ретикулоцитов зазвичай понижене, за винятком випадків хронічної
свинцевій інтоксикації (ретикулоцитоз). Вміст заліза в
сироватці підвищено або в межах норми. Загальна залізосполучна
здатність сироватки нормальна або понижена. Кількість сидероцитов
у крові і сидеробластов в кістковому мозку значно підвищено.
Сидероахрестическую анемію слід запідозрити за наявності
гіпохромній анемії у поєднанні з високим рівнем сироваткового
залоза (за відсутності прийому препаратів заліза або гемотрансфузій),
рефрактерною до терапії препаратами заліза. У кожному конкретному
випадку слід уточнити причину сидеро-ахрестической анемії.
Верифікація порушення синтезу гема в молекулі гемоглобіну може бути
здійснена при дослідженні рівня порфиринов в еритроцитах.
Лікування хворих при встановленій причині розвитку анемії
зводиться до відміни лікарських препаратів, застосуванні комплексонов
(свинцева інтоксикація). Призначають вітамін В6 по 1 мл 5% розчину 2
разу в добу. Препарати заліза протипоказані. Єдиним методом
лікування часто являються трансфузии еритроцитів. Для виведення надлишку
залоза застосовують дефероксамин (десферал) курсами кілька разів в
рік.
