АМІЛОЇДОЗ БРУНЬОК (АП) є проявом загального амілоїдозу,
який є системним захворюванням, що характеризується
позаклітинним відкладенням особливого белково-полисахаридного комплексу
(амілоїда)що призводить зрештою до порушення функції
органів.
Досі не існує загальноприйнятої класифікації амілоїдозу.
По наявності або відсутності причинного чинника виділяють наступні
форми амілоїдозу :
1) идиопатический (первичный)
2) наследственный (генетический), встречающийся при периодической
болезни и некоторых формах семейного амилоидоза, связанный с
наследственной ферментопатией
3) приобретенный (вторичный), являющийся следствием ревматоидного
артрита, злокачественных опухолей и гемобластозов, а также длительно
текущих хронических нагноительных процессов
4) старческий
5) локальный.
Існує також біохімічна класифікація амілоїдозу в
залежності від складу амілоїдної волокнини.
Оскільки патогенез амілоїдозу залишається не цілком ясним, існує
багато різних його концепцій. Нині центральне місце в
виникненні амілоїдозу відводиться диспротеїнемії і імунологічним
змінам, переважно в клітинній системі імунітету, які
визначають як утворення амілоїда, так і його резорбцію.
Симптоми амілоїдозу бруньок
Клінічна картина залежить від локалізації і
поширеності амілоїдних відкладень.
Локалізовані форми (амілоїдоз шкіри, нерідко старечий амілоїдоз)
довгий час протікають безсимптомно і часто виявляються тільки
при гістологічному дослідженні.
Клінічна картина найбільш розгорнута при ураженні нирок (як
найбільш частої локалізації амілоїдозу), а також кишковика, серця і
нервової системи.
Найважливішим симптомом амілоїдозу бруньок є протеїнурія, в ряду
випадків значна (до 40 г в добу). Як правило, досить рано
з'являються виражені набряки. Відсутність набряків при амілоїдозі бруньок
зв'язують з інфільтрацією амілоїдом надниркових залоз і втратою натрію.
При дослідженні осаду сечі яких-небудь специфічних для амілоїдозу
бруньок змін виявити не вдається. Зазвичай відповідно до міри
протеїнурії виявляються циліндрурія (в основному за рахунок гиалиновых,
рідше - зернистих циліндрів), мікрогематурія, нерідко лейкоцитурія
(причому без супутнього пієлонефриту)іноді - липидурия. У
крові значно підвищена СОЭ, змінені осадові проби.
Приблизно у 2/3 хворих на амілоїдоз бруньок розвивається класичний
нефротический синдром (поєднання протеїнурії, гіпопротеїнемії,
диспротеїнемії, гіперліпідемії і набряків). На відміну від
нефротического синдрому при хронічному гломерулонефриті
нефротический синдром при амілоїдозі найчастіше розвивається
поступово услід за тривалою протеїнурією. Іноді нефротический
синдром може проявитися услід за інтеркурентною інфекцією або
лікарською дією. Як правило, нефротический синдром при
амілоїдозі відрізняється наполегливою течією, набряки важко піддаються
лікуванню сечогінними препаратами.
Іншими проявами амілоїдозу є порушення функції
серцево-судинної системи (гіпотензія, рідше - гіпертензія,
різні порушення ритму і провідності, сердечна недостатність)
і ШКТ (синдром порушення всмоктування). Нерідко відзначається збільшення
печінки, селезінки і лімфатичних вузлів без явних ознак
порушення їх функції.
Оскільки клінічна картина амілоїдозу неспецифічна, найбільш
достовірним методом його діагностики є нині
біопсія органу. Велика вірогідність виявлення амілоїда при біопсії
бруньок, менша - при біопсії прямої кишки, печінки і ясен.
Амілоїдоз слід запідозрити в наступних випадках:
1) появление и прогрессирование протеинурии при наличии клинических
или анамнестических данных, свойственных амилоидогенному
заболеванию
2) неясная этиология нефропатии
3) нефротический синдром у взрослых
4) наявність "безпричинних" стійкій сердечній недостатності,
синдрому недостатності всмоктування, полинейропатии
5) случайное выявление хронической почечной недостаточности при
нормальных или увеличенных размерах почек и выраженной протеинурии,
особенно в сочетании с гепато- и спленомегалией
6) наличие полиморфной клинической картины, не укладывающейся в
известные нозологические формы.
Лікування амілоїдозу бруньок.
Основними напрямами в терапії амілоїдозу
являються усунення чинників, сприяючих утворенню амілоїда,
гальмування його продукції і посилення резорбції.
До першого напряму відносяться усі заходи, спрямовані на
лікування захворювань, на тлі яких розвивається амілоїдоз. У
основному це має відношення до хронічних інфекцій і нагноительным
процесам.
При деяких формах амілоїдозу (на тлі періодичної хвороби, при
вторинному амілоїдозі) вважається виправданим застосування колхіцину як
препарату, що зменшує відкладення амілоїда в тканинах. При первинному
генерализованном амілоїдозі колхіцин малоефективний.
До засобів, що перешкоджають утворенню амілоїда, відносять унитиол,
який призводить до стабілізації змін в бруньках на всіх стадіях,
окрім термінальної. Препарат ефективніший при вторинному
амілоїдозі на тлі хронічних нагноительных захворювань легенів і
ревматоїдного артриту.
У ранніх стадіях амілоїдозу допустима спроба лікування препаратами
4-аминохинолинового ряду.
У випадках непоширених відкладень амілоїда, малій вираженості
клінічних проявів, що не представляють загрозу для життя,
терапевтичні заходи не є украй необхідними.
Прогноз залежить від основного захворювання, на тлі якого розвинувся
амілоїдоз ускладнень основного захворювання або амілоїдозу
характеру терапевтичних заходів, спрямованих на лікування
основного захворювання або амілоїдозу.
