Акромегалія, симптоми акромегалії, лікування акромегалії

Акромегалія - захворювання, обумовлене хронічною гіперпродукцією гормону зростання (ГР) гіпофізом. У тому, що пригнічує більшості випадків причиною є аденома гіпофіза розміром більше 10 мм в діаметрі.

По мірі активності виділяється стабільна і активна фази акромегалії. Остання підрозділяється на 3 фази: 1) гіпертрофічну (розгорнута симптоматика) 2) пухлинну (хиазмальная симптоматика) 3) кахектическую (дистрофічні зміни внутрішніх органів з розвитком їх недостатності).

Акромегалія зустрічається, як правило, у віці 30-50 років, з частотою 40-70 випадків на 1 млн населення. Опосредуемое соматомединами (інсуліноподібні ростові чинники) дія ГР на органи і тканини до припинення фізіологічного зростання у дітей проявляється відносно пропорційним пери-остальным і епіфізарним збільшенням кісток і внутрішніх органів (гігантизм). Після окостеніння епіфізарних хрящів, т. е. у дорослих, надлишок ГР призводить до диспропорційного періостального зростання скелета і спланхномегалії (акромегалії).

Симптоми акромегалії.

Початок захворювання непомітний, поступовий. Домінують зміни зовнішності : збільшення носа, губ, мови, надбрівних дуг, прогнатизм, діастема, збільшення пальців на руках і ногах, потовщення шкіри, жирна себорея. Хворі часто скаржаться на головні болі артеріальна гіпертензія розвивається в 30% випадків. Типовими симптомами є: карпальный синдром, парестезії, оніміння рук і ніг, синдром нічних апное, гіпергідроз, гіпертрихоз, спланхномегалія. Явний вторинний цукровий діабет розвивається в 10-15% випадків, тоді як порушення толерантності до вуглеводів - в 60%. Хиазмальная симптоматика (бітемпоральна геміанопсія), пов'язана із здавленням пухлиною перехрещення зорових нервів, як правило, спостерігається на відносно пізніх стадіях.

При підозрі на акромегалію принципове значення має дослідження зміни зовнішності по фотографіях пацієнта. Діагноз підтверджують високі плазмові рівні ГР і інсуліноподібні ростового чинника-1 (ИПРФ-1), позитивні результати тестів з навантаженням глюкозою (після введення 75 г глюкози при дослідженні рівня ГР кожні 30 мін впродовж 3 ч рівень ГР не падає нижче 2 нг/мл) і тиреолиберином (парадоксальне збільшення рівня ГР на 50-1000% від початкового потім введення 500 мкг препарату в пробах крові через 15, 30, 60 і 120 мін). Оскільки при акромегалії в більшості випадків є макроаденома гіпофіза, при рентгенографії черепа в більшості випадків визначається збільшення і руйнування стінок турецького сідла. Крім того, при рентгенографії визначається потовщення м'яких тканин стопи (більше 2 см в області п'яти). Методом вибору топической діагностики аденом гіпофіза, багато в чому що визначає лікувальну тактику, являється МРТ гіпофіза. Методом другого вибору являється КТ гіпофіза.

Диференціальна діагностика проводиться з доброякісним прогнатизмом, хворобою Педжета, пахидермопериостозом, цукровим діабетом, карпальным синдромом, гіпотиреозом, гиперпролактинемическим гіпогонадизмом.

Лікування акромегалії.

В більшості випадків при виявленні аденоми гіпофіза лікуванням вибору є транссфеноидальная аденомэктомия. Зі значно меншим ефектом за наявності протипоказань до операції використовується протонотерапия на область гіпофіза. Консервативне лікування використовується в якості передопераційної підготовки, а також в якості тривалого лікування при недостатній ефективності протонотерапии. Препаратами вибору є тривало діючі аналоги соматостатина (октреотид, сандостатин, сандостатин-лар), використання яких в передопераційному періоді покращує результат операції. Ефективність дофаминомиметиков (парлодел, норпролак) не перевищує 20%. Критерієм адекватності лікування акромегалії являється підтримка рівня гормону зростання менше 2 нг/мл і нормального рівня ИПРФ-1. Цим показникам відповідає мінімальний ризик розвитку сердечних і легеневих ускладнень, в частковості синдрому нічних апное, і кращий прогноз життя хворих акромегалією.