Агранулоцитоз - клинико-гематологический синдром,
що характеризується різким зниженням в крові числа гранулоцитів до
0,75 х 109 /л і нижче. Розрізняють миелотоксический і імунний
агранулоцитоз. Миелотоксический агранулоцитоз розвивається при
дії іонізуючої радіації, лікуванні цито-статическими
препаратами і пов'язаний з пригнобленням клітини - попередниці
мієлопоезу. Імунний агранулоцитоз обумовлений загибеллю клітин
гранулоци-тарного ряду в крові або кістковому мозку внаслідок
появи відповідних антитіл. Найчастіше антилейкоцитарні
антитіла виникають при різних аутоіммунних захворюваннях
(системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит та ін.)вірусних
інфекціях, а також під впливом деяких медикаментів, що являються
гаптеном (неповними антигенами). До таких препаратів відносяться
амідопірин, НПВС, сульфаніламіди, деякі антибіотики (левоміцетин,
тетрациклін), психотропні засоби (лепонекс), інгібітори
ангіотензинперетворювального ферменту.
Симптоми агранулоцитозу.
Часто початковим симптомом агранулоцитозу
являється лихоманка. Вражаються слизові оболонки, що проявляється
утрудненням при відкриванні рота, їді, ковтанні, освітою
виразок на слизовій оболонці. Нерідко поразка ротоглотки є першою
ознакою захворювання. Характерні інфекційні ускладнення (бронхолегочные
інфекції, інфекції сечовивідних шляхів), що протікають з мізерною
симптоматикою. Найчастіше спостерігається картина септицемії без
певній локалізації септичного вогнища, що проявляється тільки
лихоманкою. При миелотоксическом агранулоцитозі, особливо при гострій
променевій хворобі, часто вражається слизова оболонка кишковика з появою
відповідної симптоматики (болю, здуття і бурчання, рідке випорожнення,
іноді з домішкою крові). Можлива перфорація кишковика з розвитком
перитоніту. У крові виявляється різке зниження кількості лейкоцитів
за рахунок зменшення числа нейтрофільних гранулоцитів, відносний
лімфоцитоз. Кількість тромбоцитів при імунному (медикаментозному)
агранулоцитозі зазвичай нормальне, тоді як при
миелотоксическом часто понижене, іноді значно. У кістковому мозку
у хворих миелотоксическим агранулоцитозом відзначається пригноблення усіх
паростків кровотворення аж до повного спустошення кісткового мозку.
При імунному агранулоцитозі зменшена кількість клітин
гранулоцитарного ряду при відносному збереженні інших паростків.
У випадках відновлення кровотворення в крові збільшується
кількість моноцитів, можуть з'являтися миелоциты, промиелоциты.
Діагноз агранулоцитозу ставиться на підставі картини периферичної
крові (значне зниження абсолютної кількості гранулоцитів,
аж до одиничних клітин, відносний лімфоцитоз) з обліком
особливостей ситуації (наявність аутоіммунного захворювання, лікування
цитостатиками, прийом інших ліків). При підозрі на
агранулоцитоз обов'язкове дослідження формули крові.
Лікування агранулоцитозу.
Потрібне усунення ушкоджувального чинника (відміна
підозрюваного медикаменту), лікування основного захворювання.
Основними лікувальними заходами є: профілактика екзогенних
інфекцій (приміщення хворих в асептичні або
спеціально обладнані окремі палати, УФ опромінення палат,
ретельний догляд за шкірою і слизовими оболонками, дотримання медперсоналом
санітарно-гігієнічних вимог), деконтамінація кишковика з
допомогою неадсорбованих антибіотиків. Лікування інфекцій проводиться
антибіотиками, активними відносно грамнегативной флори і
стафілокока (цефалоспорины другого і третього покоління,
аміноглікозиди, ванкомицин). Показані трансфузии свіжозамороженій
плазми. Глюкокортикоїди зазвичай неефективні. Лікування бажане
проводити в спеціалізованих відділеннях.
Прогноз імунного медикаментозного агранулоцитозу при своєчасному
виявленні і лікуванні в більшості випадків сприятливий.
Тривалість захворювання 1-2 нед. У хворих миелотоксическим
агранулоцитозом прогноз менш сприятливий і визначається течією
основного захворювання і характером ускладнень.
Поєднана патологія. При необхідності невідкладного хірургічного
втручання вводять антибіотик (зазвичай цефалоспорины), за півгодини
до і впродовж 2-3 сут після операції.
